邓伟医生的科普号

很不幸，有一部分的儿童急淋通过化疗以后是会复发的，对于这部分患儿，2022的CSCO有专门的章节做了化疗相关的阐述，当然，如果条件容许，也可以做细胞免疫治疗，或者异基因造血干细胞移植，但三种方法都不能保证100%的解决问题；摘录下来各位家长仔细阅读，希望对您有帮助。虽然对于专业人员来说，下面的可能是小白知识，但是对于患儿家属来讲，我把2022的CSCO、近期的二篇文章，还有就是人民卫生出版社的书籍摘录到一起，可能你有一定的帮助。有个参考。大致的方向选择有个基本的参考。

问在谈寄生虫感染时，不得不提到磨牙症，因为家长最常问“医生，我的孩子晚上总是磨牙，是不是缺什么？是不是感染了寄生虫需要吃打虫药？”其实磨牙症的病因目前尚无定论，可能与下列因素相关：1.牙齿咬合关系不协调被认为是主要因素之一，如错颌、缺牙、牙齿缺损或过长、单侧咀嚼等。2.磨牙症可能是睡眠障碍的一种，与轻度觉醒异常有关。3.精神紧张使入睡后咀嚼肌收缩导致磨牙，包括焦虑、紧张、抑郁等。4.全身因素，可能包括肠道寄生虫感染、胃肠道功能紊乱、内分泌不平衡、过敏性疾病、维生素D缺乏等。5.遗传因素

粒细胞减少综述——— (文章为转载，非原创) 文献来源：中国当代儿科杂志.2017.19(4) 中性粒细胞是参与宿主抗感染过程的一种重要的免疫细胞。中性粒细胞减少症是表现为外周血循环中成熟中性粒细胞绝对值减少的一组疾病，通常伴随细菌感染风险的增加。根据病因及发病机制可分为先天性和后天获得性。本文综述近期儿童中性粒细胞减少症病因学研究现状及进展。深入了解中性粒细胞减少症的病因，有助于提高中性粒细胞减少症的诊治水平。 先天性中性粒细胞减少症 先天性中性粒细胞减少症病因可涉及中性粒细胞各个不同发育或成熟阶段，发生罕见，但可导致反复感染和慢性病程。 1. 重型先天性中性粒细胞减少症 重型先天性中性粒细胞减少症（SCN）由瑞典医师Kostmann于1956 年首次报道，又称Kostmann 综合征。中性粒细胞常小于0.2×109/L。发病率约为12/100 万，无性别差异。多数呈常染色体隐性遗传，也可呈常染色体显性遗传、X 连锁隐性遗传或自发突变。 目前发现有20 多种突变基因参与发病，其中最常见的突变基因为中性粒细胞弹性蛋白酶基因（ELANE）和HS-1 相关蛋白X 基因（HAX1）。基因突变可使骨髓粒细胞成熟阻滞在早幼粒/中幼粒阶段、或增殖能力减低及凋亡增加。例如， 引发Wiskott-Aldrich 综合征或称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征的WAS 基因为“功能丧失”突变，而WAS 基因的“功能获得”突变可诱导增加肌动蛋白多聚化，干扰细胞分裂、增殖并加速细胞凋亡，从而引起X- 连锁隐性遗传性粒细胞减少。患儿表现为出生后不久发生严重细菌感染，包括脐炎、中耳炎、肺炎、尿路感染、败血症以及皮肤和肝脓肿等。最常见的感染病原体包括葡萄球菌、链球菌、革兰氏阴性杆菌和真菌等。在引进粒细胞集落刺激因子（G-CSF）之前，SCN 患儿生后1 年内死于严重细菌感染的风险高达50%；而应用G-CSF 后，SCN 患儿长期生存率可达95%。G-CSF 通过改善粒细胞成熟障碍、增加中性粒细胞数量，从而降低感染风险。由于重组人G-CSF 经皮下注射时，半衰期仅为3.5 h，故需每日给药，不仅降低治疗依从性，而且增加感染机会。 最近报道pegfilgrastim（ PEGF），即长效的聚乙二醇化非格司亭（filgrastim），其长期应用可在不增加用药成本的情况下，增加中性粒细胞数量，减少感染率，同时改善生活质量。12% 的SCN 幸存者可出现G-CSF 受体基因（CSF3R）突变，50% 可出现包括单倍体7 在内的细胞遗传学改变。发生遗传信息改变的患者存在向恶性疾病如骨髓增生异常综合征（MDS）或急性髓系白血病（AML）转化的风险。根据国际重症慢性中性粒细胞减少症登记处（SCNIR）、法国重症慢性中性粒细胞减少症登记处（SCNFR）和瑞典群体的报告，启动G-CSF 治疗15 年后，SCN 的MDS/AML 累计转化率分别为22%、8.1% 和31%。此外，根据意大利中性粒细胞减少症登记处（INR）的报告，启动G-CSF 治疗4 年后的MDS 累计转化率为6%。异基因造血干细胞移植是这些患者唯一的治愈手段，指征包括对中/ 低剂量G-CSF（每日剂量≤ 5 μg/kg）失去反应、反复发生难以控制的感染以及出现MDS/AML 转化。早期研究认为恶性疾病转化时接受造血干细胞移植的患者预后不良[13]。然而，近期一项纳入136 例SCN 患者的大样本回顾性临床研究发现造血干细胞移植时存在MDS/ 急性白血病的转化并不影响总体生存率。 2. 慢性良性中性粒细胞减少症 慢性良性中性粒细胞减少症（CBN）的ANC 约0.2~0.5×109/L，为4 岁以下儿童除感染外最常见的中性粒细胞减少原因，90% 见于婴儿，无感染、炎症或恶性疾病的证据，呈良性病程，预后与中性粒细胞减少程度无关。CBN 患儿骨髓象可正常，或髓系前体细胞增多并出现晚期成熟停滞；少数患者血清中存在抗中性粒细胞抗体。发病机制尚不清楚。有学者推测此病可能呈常染色体显性遗传模式。约95% 的CBN 患儿在诊断2 年内可出现自发缓解，G-CSF 仅推荐应用于反复发生感染的患儿。 3. 周期性中性粒细胞减少症 周期性中性粒细胞减少症（CyN）发病率约为0.5~1/100 万。通常于生后1 年内发病，表现为周期性发作中性粒细胞减少伴反复感染，包括咽喉炎、牙龈炎、牙周炎等，偶可发生严重感染，如肺炎、中耳乳突炎、皮肤和皮下组织的细菌感染，可伴血小板、单核细胞和网织红细胞计数的周期性变化。发作呈规律性，发作间隔为21 d（14~35 d），低谷期持续3~6 d。发作间期中性粒细胞计数正常，亦无临床表现。CyN 呈常染色体显性遗传，主要与19 号染色体的ELANE 基因突变有关，该基因突变可加速中性粒细胞前体细胞凋亡，导致中性粒细胞减少。通常认为CyN 不会发展成白血病， 但最近Klimiankou 等报道两例存在获得性CSF3R 基因突变的CyN 患儿，其中一例发生AML。CSF3R 基因突变常见于SCN 患者，存在该基因突变的SCN患者白血病转化风险增加。但该基因突变与CyN 患儿白血病发病风险之间的关系尚不明确，常规监测CSF3R 基因突变的临床获益仍待观察。大多数患儿可应用低剂量G-CSF（每天2~3 μg/kg）增加中性粒细胞计数、降低感染风险以及减轻感染症状。目前推荐使ANC 维持在0.5×109/L以上即可。 4. Shwachman-Diamond 综合征 Shwachman-Diamond 综合征（SDS） 的发病率约为0.5~1/100万，男性多见，通常于婴儿期起病，除中性粒细胞减少外，胰腺外分泌功能衰竭（脂肪泄、营养吸收不良）为该病特异性的临床表现其他临床表现包括矮小、发育停滞、自身免疫性疾病、骨骼发育异常以及血液系统受累，如贫血、HbF 水平升高、血小板减少、中性粒细胞化学趋化功能受损以及骨髓衰竭等。SDS 幸存者的恶性疾病（MDS 或AML）转化风险超过30%。SDS 呈常染色体隐性遗传，主要与Shwachman-Bodian-Diamond 综合征基因（SBDS）突变有关。最近研究发现，该基因突变的白细胞中存在雷帕霉素靶蛋白（mTOR）和信号转导子与转录激活子3（STAT3） 通路激活。由于STAT3 参与调节中性粒细胞生存和诱导白血病或淋巴瘤发生，而STAT3 活化受mTOR 调控，因此mTOR 在细胞生长和肿瘤发生中发挥重要作用。靶向mTOR/STAT3 通路也许是SDS 新的治疗思路。SDS 患儿如出现胰腺外分泌功能衰竭可予肠溶性胰酶替代治疗，出现骨髓衰竭可应用环孢素A，间断或持续性中性粒细胞减少（

转载小儿过敏性紫癜的饮食 王店云住院医师芜湖市中医院儿科 2015-01-21 977人已读 小儿过敏性紫癜的饮食原则是防止再次过敏与肾脏损害小儿过敏性紫癜的饮食原则具体如下： 1.过敏性紫癜患儿应立即停止食用可能引起过敏的食物，如牛奶、鱼、虾、蟹、羊肉、海鲜等异种蛋白类，避免接触可疑过敏原。 2.饮食宜清淡而富有营养且易消化吸收，忌一些饮食不节的做法。饮食忌肥腻，每餐切忌过饱，以免增加胃肠负担，诱发或加重胃肠道出血。腹痛较重或大便潜血阳性者进食流食、消化道有明显出血者应禁食。 3.小儿过敏性紫癜患者有腹痛、便血时饮食应精加工，尽量少用粗食或粗纤维多的食物，如芹菜、油菜、笋、菠萝等，可损伤胃肠粘膜，诱发或加重胃肠道出血。 4.忌烟酒和辛辣刺激食物，以免诱发或加重消化道出血。 小儿过敏性紫癜可食用肉蛋奶的时间？ 一般无新出皮肤紫癜10天以上时可逐渐食用肉蛋奶等食物 一般来说，无新出皮肤紫癜10天以上时，可逐渐增加肉蛋奶等食物，每次增加一种。而且一定要从少量开始，试食用2天无新出皮肤紫癜者可再增加新食物。相对于蛋奶来说，肉类过敏机率更小一点，可先试食用肉类。我们临床经验是饮食要分级管理和个体化管理： 分级管理：瘦猪肉→鸡蛋→牛奶→淡水鱼类→其他类蛋白食物。过敏的几率依次降低。 个体化管理：某些人明确对某种东西过敏，要禁止接触。皮肤紫癜顽固者，忌口、接触物品要求更严格，包括各种调料、新衣服、新书、新玩具等。 提醒：无论是在日常生活中，还是检查或治疗小儿过敏性紫癜前后，注意合理的饮食，对于减少小儿过敏性紫癜的发生都是很有必要的。小儿过敏性紫癜患儿的饮食必须引起患儿家长的注意，健康地生活，才能使生活变得更加健康。 本文为转载文章，如有侵权请联系作者删除。

从肿瘤的分化程度来分，生殖细胞肿瘤可以分为两大类：一类是生殖细胞瘤，另一类就是非生殖细胞瘤。 生殖细胞瘤这一类的肿瘤细胞是一种比较原始的状态，跟最初的原始的生殖细胞差不多，但是它具有不断增殖的能力，所以它是具有肿瘤的特性的。当这种肿瘤发生在卵巢时，叫无形性细胞瘤；发生在睾丸的话，我们叫精原细胞瘤；如果发生在颅内的话，我们还保留它的名字，叫生殖细胞瘤。 另外一类非生殖细胞瘤，它是具有一定分化程度的，我们根据分化的倾向可以分为两大类：胚胎源性的和非胚胎源性的。胚胎源性的包括成熟畸胎瘤、非成熟畸胎瘤和胚胎癌；非胚胎源性的我们分卵黄囊瘤，也叫内胚窦瘤，还有一个就是绒毛膜癌。这些就是生殖细胞肿瘤的划分和区别。

培门冬是目前急性淋巴细胞白血病巩固化疗期间常用的药物之一。相比左旋门冬酰胺酶来说，它具有较长的半衰期、较低的过敏原性和较高的组织渗透性，因此具有更好的临床疗效。培门冬较常见的不良反应包括过敏反应（如皮疹、呼吸困难、面部水肿等）、肝脏损害（转氨酶升高、高胆红素血症等）、急性胰腺炎、凝血功能障碍（纤维蛋白原降低）、低白蛋白血症、高血糖、低血糖等。因此在应用培门冬化疗前后，需注意以下问题：1、所有患儿均应在院（门诊或病房）用药，肌注后至少在医院观察2小时，若有病情变化及时找医生救治。2、用药前及用药后7天每日口服抗过敏药（开瑞坦或西替利嗪），用药后7天内每日口服强的松（剂量遵医嘱），用药后2周内每日口服保肝药物（美能或天晴甘平、易善复等）。3、为避免出现急性胰腺炎，用药期间需严格控制患儿饮食，避免暴饮暴食（每餐八分饱即可）：（1）严格控制期：在用药前3天、用药中及停药后的2周内为严格控制期，此期应选择清淡易消化的低脂低糖食物，避免摄入过量淀粉类食物（如米饭、面食、土豆等），不食高脂食物（如油炸食品、肥肉、奶油、巧克力等），日常饮食中也要注意低脂，尽量吃蒸煮的食物，不吃炒炸的食物，可每天进食一个蒸或煮的鸡蛋、适量的瘦肉，为避免引起营养不良，可食用小百肽奶粉。（2）饮食质量过渡期，为停药后第2周~4周，此期需逐渐过渡到普通饮食。由于每次培门冬化疗之间的间隔多为3-4周，建议患儿在整个化疗期间都不要进食过于油腻或高糖的食物。为了减少对患儿的感官刺激：家长应积极配合饮食管理，尽量避免让患儿接触到高脂高糖饮食的诱惑。4、一旦患儿出现持续腹痛、呕吐等表现，请及时就诊，查血、尿淀粉酶。5、 用药后第4天开始每隔2-4天化验血常规、凝血分析和生化（包括肝肾功能、血糖及淀粉酶），若化验指标明显异常，需缩短化验的间隔，并立即联系主管医生进行处理。6、注意预防感染，避免生冷、不洁净食物、避免着凉。本文系左英嘉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

常见不良反应：除过敏反应（如皮疹、呼吸困难、面部水肿）外，尚可累及消化系统（如肝脏损害、高胆红素血症、急性胰腺炎）、血液系统（如凝血功能障碍、低白蛋白血症等）、内分泌系统（如高血糖）。注意事项：1.培门冬酶为外源性蛋白质，具有抗原性，反复注射者易发生过敏反应，因此患者应在院用药，以便观察病情及时施治。2.用药期间请遵医嘱口服抗过敏药物及保肝药物。3.严格控制患儿饮食，避免暴饮暴食：（1）严格控制期，在用药前3天、用药中及停药后的2周内为严格控制期，此期应选择清淡易消化的低脂低糖食物；（2）饮食质量过渡期，为停药后第2周~ 4周，此期逐渐过渡到普通饮食。4.减少患儿的感官刺激：家长应积极配合饮食管理，尽量避免让患儿接触到高脂高糖饮食的诱惑。5.患儿出现腹痛，请及时就诊。6.用药后定期化验血常规、凝血分析（或纤维蛋白原）和生化（肝肾功能、胆红素、血脂）和血淀粉酶，一般至少监测到培门冬用完后二周，儿科门诊随诊。凝血分析检查里如果纤维蛋白原小于90-100mg/dL（或小于0.9-1g/L），要及时给予补充凝血因子以防止重要脏器出血，如输注纤维蛋白原或血浆。7.注意预防感染，避免生冷、不洁净食物，避免着凉。

首先大家在注射门冬期间不要暴饮暴食，这样会增加胰腺的负担，可以少食多餐。在注射门冬的同时，还会输激素类药物，会非常容易饿，但是家长们一定要控制好这个量，让孩子吃的跟平时是差不多的量，每天可以吃4-5顿饭，吃饭之前的1个小时可以适当的给加些水果。可以增加饱腹感，以免吃饭的时候吃的过多。 不要吃油炸、油腻的食物，比如肥肉，薯片，全脂牛奶，巧克力，奶油，少食过硬，辛辣的食物。 看见好多病人家属为了防止自己的孩子得胰腺炎只是给孩子吃水煮青菜、馒头、面条，不但孩子不爱吃，而且还会导致病人蛋白摄入不足，导致营养不良。 注射门冬期间，一定要保证营养均衡。 一般在注射门冬之前的前三天（不用特意强求）到用药以后一周都要保持低脂低糖的饮食原则。有的时候用的是培门冬，培门冬作用时间长，一般都要持续2到3周的时间，这段时间要逐渐的恢复正常饮食，不要突然吃特别油腻的食物。停药几天后就可以恢复正常饮食。

2022年版）异基因造血干细胞移植治疗儿童急性淋巴细胞白血病中国专家共识（2022年版）

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